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血管内溶血

血管内溶血指发生在血管内的溶血反应。此种反应多较严重,急性者常有全身症状表现职告航县编烧罪动地,如腰背酸痛、血红蛋长能做律损白血症、血红蛋白尿,甚至发生循环与肾功能衰竭等。慢性者底方田可有含铁血黄素尿。临穿雷今速床见于血型不成视谓符的输血、输注低渗溶液和阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

  • 外文名称 intravascular hemolysis
  • 常见病因 血型不合输血,G-6-PD缺乏症,阵发性睡眠性血红蛋白尿
  • 常见症状 剧烈腰痛,寒战高热,血红蛋白尿
  • 传染性 无传染性
  • 西医学名 血管内溶血

机制

  正常情况下血循环中的红细胞破坏的场所有二处:一是在血管内破坏;二是在血管外破坏。血管外溶血是指红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞来自系统吞噬消化。而血管内溶血指红细胞在血液循环中被破坏,释放游离血红蛋白。

  ①由于血红蛋白在血管中不能进一步进行代谢,故常导致血红蛋白血症。

  ②游离血红蛋白能与血浆中的珠蛋白结合,不能通过肾小球滤过排出,需经肝细胞摄取并在肝内进行胆红素代谢(同血管外溶血)。

  ③未被结合的游离血红蛋360百科白从肾小球滤过,形血红蛋白尿。其余部分血红蛋白被近端小管重吸收,并分解为卟啉、珠蛋白及铁。

  ④若反复发生血管内溶血,铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式沉积于肾小管上皮细胞内,并可随尿排出,形成含铁血黄素尿。

临床表现

  血管内溶血多天举根会服龙比较严重,常有全身症状,如寒战、发热、腰背酸痛、黄疸和血红蛋白尿,可在短期内休克、衰竭死亡。慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。

检查

  来自离血红蛋白

  正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白,约 10~40mg/L。血管内溶血时可以增加。

  血清结合珠蛋白

  正常为 0.5~1.5g/360百科L,血管内溶血时血争右诉准清结合珠蛋白降低。急性血停止约 3~4 天后,血浆中结合珠蛋白才复原。

标功具脚远挥减程根粮  血红蛋白尿

 落均争 血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性,尿蛋白阳性,红细胞阴性。

  铁血黄素尿

  指尿常规镜检时发现脱落上击职减皮细胞内有含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。

  网织红细胞

  血管内溶血时网织红从够威细胞百分比增高,可达殖景肉故端轻口5%-20%。

  骨髓涂片

  骨髓红系增生活跃,以中晚幼红细胞为主,粒红比例可倒置。

  外周血涂片

突占会理布而右景况黑  外周血涂片可见有核红细胞。部分红细胞含核碎片,如Howell-Jolly小体和Ca异概让敌响史关跟永花bot环。

常见病因

  血型不合输血

  输注低渗溶液

  阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

  G-6-PD缺乏症

  冷抗体型旧的州富试态自身免疫性溶血性贫血

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