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海绵状脑血管瘤

海绵状脑血管瘤是指有众多薄壁血管组成的海状异常血管团,即控究素果伯变优特比畸形血管团,病灶常位于硬脑膜外中颅窝底,以40-50岁成来自人多见,女性发病多于360百科男性。

  • 别名 海绵状脑血管瘤
  • 多发群体 40-50岁成人
  • 常见发病部位 硬脑膜外中颅窝底
  • 常见症状 常有自发性反复出血倾向

简介

  海绵状脑血管瘤临床表现:常有自发性反复出血倾向,瘤体较大者可有占位效应。因病灶侵犯部位不同临床表现亦有所不同,颅内海绵状血管瘤常表现为自发性出血,头痛、昏迷、偏瘫,部分病人可有癫痫,病灶较大者可有头痛、恶心、呕吐等颅压增高症状。

病因病理

  海绵状脑血管瘤是血管畸形的一种。肉眼观察为深红色境界清楚的团块触反副水附。镜下主要由缺少肌层和弹力层的薄壁海绵状血窦组成。血管之间无正常神经组织,常伴有钙化,含铁血黄素沉着及胶质增生。常发来自生在脑实质内也可见于脑膜。

临床表现

  癫痫,多次少量出血引起的发作性头痛,也可以无任何症状

影像学表现

  1.CT表现较复杂,瘤体可以是等密度圆形病灶,也可以是等、高混杂密度若了间怎车轻灶,也可以是不均质高密度灶,甚至仅表现为不均质钙化灶。由于本身多因钙化呈高来自密度,所以少量出血在CT图像上较难与钙化相鉴别。360百科出血量大破人蛛网膜下腔时CT文府物要曲孔子啊超径可以显示。一般无瘤周水肿及占位效应,如果出血量较大,可以有轻度占位效历十审并应。增强后可以轻度计选师控春兴料候或明显均质强化,也可以不均质强化,也可以基本无强化。

  2.血管造影表现脑实质内的海绵状血管瘤脑血管造影常常无异常发现跟提触材强费素非围十。硬脑膜海绵状血管瘤可以表现为富血供结节,延迟可见局部毛细血管染色,偶可见供血动脉和引流静脉。

别诊断

  主要与脑膜瘤鉴别。脑膜口各斗孙院木血兵探瘤发生在脑外,海绵状血管瘤脑内外都可发生;脑膜瘤多有邻近骨质的反应,海绵状血管瘤不存口穿识情整加察女在;脑膜瘤多为明显强化,海绵状血管瘤强化方式则差别较大,一般很少均质明显强化;脑膜瘤的占位效应明显,海绵状血管瘤一般无占位效

  海绵状脑血管瘤:全切除肿瘤可治愈此病,但肿瘤与金值米的位置,瘤体的大小往往使瘤体不能完全切除,术中瘤结节的遗漏亦是肿瘤复发编通击死矛酒朝组超席的一个因素。

  海绵状脑血管瘤除了手术治疗外,根据位置和大小,可以采取X刀治疗,属于一种微创手术,用放射线照射,无出血,效果好。但是所指要根据术前检查情况,脑部血管显影结果,来决定采取何种治疗方法,一回置续货超里余各般药物是不能治愈海绵状血管瘤的。

如何诊断

  脑内海绵状血管瘤(cavernousangioma,CA)属脑部已来会适比存黑假兵第先天性血管畸形的一种,是增生性血管畸形[1],其发生率仅次于脑动静脉畸形(春酒宜欢四足工AVM)。我院1996年至2007年间诊断为脑内海绵状血管瘤病例共23例,其中有14例经手术和却稳击立晚差扩病理证实,9例作伽玛刀治疗,现就MRI对脑内海绵状血管瘤的诊断价值作一分析。

  1 资料与方法 1.1一般资料:23例中,男15例,女8例,年龄21~71岁,病程15天~20年,多数病程在3个月以上。主要临床表现;脑干部位的海绵状血管瘤以反复轻度中风症状为主;大脑半球的病灶以头疼、癫痫发作及轻度中风症状为主,尤其是颞叶、海马部位的病灶,癫痫发作症状比较重;小脑半球的病灶,临床症状一般都比较轻微。

资料与方法

  1.2检查方法:采用GE0.5T和1.5T超导型MR机,对疑似有脑血管疾病的病人进行常规横断位:T1加权(450ms,15ms),T2加权(5000ms,90ms),矢状位:冠状位T1加权或T2加权等检查,增强检查(15mlGD_DTPA静脉推注),层厚5~7mm。MRA成像为3D_TOF序列,EPI弥散加权成B值=1000,方向为全部。

  2 结果 2.1CT和DSA表现:23例均作CT平扫,9例CT增强扫描,共发现20个病灶,CT平扫CA表现为略高密度病变,较小病灶呈等密度,1个病灶内CT可见极高密度钙化,呈斑点状或小块状,9例行CT增强扫描呈轻度到中度强化者12个病灶,5病灶未见强化,3个明显均匀强化,1例合并脑血肿者呈高密度,但其密度不均,并有周围水肿。8例脑行DSA检查者,未见增粗供养动脉和引流静脉,6例瘤巢未显影,2例瘤巢在静脉期轻度染色,4例较大脑CA见瘤巢邻近血管受压移位。

结果

  2.2MRI表现:23例病人单发19例,占83%,其余4例为多发病灶。共发现29个病灶,MRI检查明显优于CT。位于脑干1个,小脑5个,大脑半球23个。MRI检查行T1WI和T2WI、DWI、CRE序列。23例脑海绵状血管瘤6例位于颞叶,5例位于额叶,9例位于顶叶和基底节区,1例位于脑干,2例位于小脑。最多1例病人脑部可见3个病灶。病灶最小约0.3cm,最大约3.5cm,边界清楚,不规则,均呈类圆形或结节状。1个病灶呈T1WI、T2WI都呈高信号,13个病灶T1WI和T2WI均呈高、低混合信号,高、低信号比例和形态各异。T2WI28个病灶周围均可见黑色低信号环影,7个病灶呈线条状环,3个病灶呈条片状环。所做的病例DWI序列显示病灶7个呈均匀黑色低信号,2个病灶呈中间混有高信号的不均匀黑色低信号,病灶同周围脑组织境界较清楚。病灶内未见异常血管流空信号,15例做3D_MRA成像,未见有供血动脉影像,仅2例较大CA显示脑动脉移位及抱球状改变,瘤巢在3D_TOFMRA背景上仍呈高信号,而非动脉血流之高信号,这是因为3D_TOFMR不能消除图像背景上原瘤巢的高信号所致,不能明确诊断。

  3 讨论 3.1海绵状血管瘤MRI表现病理基础:脑CA是脑血管畸形的一种,属先天发育性病变,研究证实脑CA属不完全常染色体显性遗传性疾病,异常基因在第7条染色体上,因此脑CA的发生可有家族性;但常在20~40岁时出现症状而被发现[2]。海绵状血管瘤由丛状、薄壁的血管样结构组成,其间有神经纤维分隔,周围为相对正常的脑组织,瘤壁缺乏弹力层及肌肉组织脑[3]。CA常为单发,少数为多发,多位于幕上脑内,少数位于幕下脑内。由于海绵状血管瘤的结构特点,瘤巢内反复多次出血,存留的正铁血红蛋白(MHB)、含铁血黄素沉积、血栓等在MRI显示出特征性表现:

讨论

  ①瘤巢中心的血栓及反复少量出血,内含游离稀释的正铁血红蛋白,在所有成像序列中均呈高信号,每次出血高信号影可持续3月至1年以上。

  ②血栓与出血灶外周形成的含铁血黄素环在所有成像序列中均呈黑色低信号,在T2加权像上最明显。

  ③无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影是脑CA最常见最典型的MRI表现。本文结果显示DWI序列显示脑CA周围的黑环征更明显,与中心高信号瘤巢对比更鲜明,说明DWI对此种类型的病灶敏感性高于常规MR序列,无论是对影像诊断或临床判断均有很大意义。

  孙学进等采用弥散张量成像对脑海绵状血管瘤进行研究,认为海绵状血管瘤体内有神经纤维束存在,对于诊断和鉴别诊断有价值。此外,钙化是脑CA的常见表现,少数脑CA可完全钙化形成所谓的钙化性CA,对钙化的显示CT优于MRI。由于海绵状血管瘤往往反复多次少量出血,瘤巢内可见部分病灶T1WI或T2WI处于血肿信号状态,成为诊断本病必不可少的特征。在脑CA的MRI诊断中,T2WI优于T1WI,GRE序列优于T2WI,这是因为梯度回波序列准T2WI具有更强的磁敏感效应。

  出血,含铁血黄素的沉着在T1WI、T2Wl中均可见到明显的低信号影,以T2WI加权像最明显,一般位于病灶的边缘部位,病灶中间亦可有明显低信号影。T2WI加权显示的病灶范围常比T1WI显示的病灶范围要大,因为含铁血黄素渗透到周围的脑组织内。病灶周围脑组织无水肿。因此,病灶大小形状无明显变化,但病灶内信号经常有改变,因为海绵状血管瘤内出血的时间、部位不同,在各个时期的表现不同。增强检查病灶内有轻度的不均匀强化,这点与其它部位海绵状血管瘤不同。

  3.2脑内海绵状血管瘤主要影像诊断方法:MR问世以前,脑内海绵状血管瘤主要靠CT诊断,可以显示急性出血,呈高密度影,但无特异性,病灶较小的常常不能发现,大部分不能明确诊断,诊断缺乏敏感性和特异性。本文8例做3D_MRA成像,5例做DSA检查,均未发现异常的供血动脉,所以MRADSA检查,对脑内海绵状血管瘤均不能发现病灶。MR多序列和多方位的检查及脑内海绵状血管瘤有一些特异性的征像,可以明确诊断海绵状血管瘤的部位、大小及形状。

  由于海绵状血管瘤在MRI图像上具有的特征性表现,定性、定位诊断非常正确,使绝大部分患者免予做创伤性检查即可明确诊断疾病,所以MRI是检查脑内海绵状血管瘤的首选方法,为临床对其诊断和治疗提供了可靠的保障。

症状与治疗方法

  海绵状脑血管瘤--基本症状:

  是脑血管畸形的类型,一般DSA较难发现,故又称隐匿性血管畸形。它并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。它被认为是一种少见的血管畸形,可发生于脑的任何部位,但幕上多于幕下,最常见于幕上皮质的深部白质。

  治疗方式有保守治疗、手术治疗、放射治疗。保守治疗主要适用于偶然发现的无症状病人、可用药物控制的并发癫痫患者、病灶深在或重要皮质功能区手术风险大者、高龄或一般情况差者。放射治疗用于对放射线不敏感,且不能完全防止再出血,故仅适用于治疗伴有反复出血或进行性神经功能障碍并手术又不能达到或手术风险较大的深部病灶。

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