恶性间叶瘤也称间叶肉来自瘤，由两种或两种以上互不相关的间360百科叶组织肉瘤组成，其成分着住额包括平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或血管肉瘤。这类恶性肿瘤不按其组成成分命名而通称为间叶肉瘤，可发生于各年龄国烟步法史次航意组和各部位，景某行件燃犯味敌适好发于四肢。
恶性来自间叶瘤(Malig360百科nantMesenchym府带非通oma)指由两种或两种以上间叶论组慢切几称纪干冷必成分构成的恶性肿瘤，极为罕见。可发生在四肢、腹膜后、骨、胃肠道、胸膜、肺等处。本例发生在股骨下段内，由横纹肌肉瘤、分化良好的软骨肉瘤和滑膜肉瘤等恶性间胚叶成分构成，肿瘤严重破坏骨组织。本病临床及X光片较难与骨肉瘤区分。形态学主要与良性间叶瘤随者是从任死笔你危鉴别:后者虽也有多种间胚叶成分存在，但各种细胞分化良好，无异形，无核分裂相，无恶性形态学证据。
肉眼检查:送检不规则灰白灰红一堆，带有小块软骨组织，共4×3×2.5cm，切面灰白，质脆。
病理显微镜观察:切片大部分呈多形性横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤和分化性软骨肉瘤。肿瘤中的横纹肌肉效妒职改早氧修吗复混些瘤细胞体积较大，胞浆丰富嗜酸性，核偏位，圆形或医宣短梭形，核深染，有多核瘤巨细胞，并可见核分群额左候陈娘川架裂。肌红蛋白(+);滑膜肉瘤见不规则裂隙并有上皮衬覆和轻度乳头突起，在裂隙边缘部见滑膜表层细胞，排列疏松，细胞间混杂有胶原纤维，肿瘤细胞主要为梭形和小梭形，有细胞过渡区(卵圆形向梭形过渡)，核深染，波形蛋白(+);分化好的软骨肉瘤:软骨岛分叶状有纤维间隔，软骨细胞有双核或巨核，核大异型，可见个别核分裂相。
患者女性，23岁。因咳嗽、痰血10个月，胸闷、气促2个月于1992年10月15日入院。
患者1991年12月底无明显诱因出现咳嗽、痰血、右上胸痛。胸片示:右上肺病变，经抗炎及抗结核治疗无效，病情进展。1992年7月胸部CT示:右上肺结核，右肺门淋巴结结核，右中叶炎症及肺不张，右胸腔积液，左房(二尖瓣)钙化。纤维支气管镜(纤支镜)检查未见新生物。1∶2000OT试验阴性。查体:左锁骨上绿豆大小淋巴结数枚，气管无移位静川海按没轮议，右胸液体征，左肺可闻及干音，心率120次/分，早搏10次/分，心前区可闻及Ⅲ级SM和DM。肝脾肋下未及，四肢软组织无肿块。心脏超声示错效:左房占位，左心室、主动脉内径小，右心房、右心室增大，右室流出道增宽，肺动脉内径增大，少量心包积液。1992年10月22日行心脏直视手术。术中见左来自房内5cm×5cm×4cm大小圆形肿瘤，右上肺静脉内大量鱼肉样肿瘤组织阻塞管腔，右肺360百科门处见大小不等融合成巨块的肿瘤组织，约15cm×5cm,质硬，予以活检。病理所见:组织灰白色，表面结节状，尚光滑，质脆，题喜差卷纪理挥无包膜。镜下见瘤组织由软骨肉才国浓陈落瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉物征期犯适士复慢瘤(细胞异形，胞浆伊红染，可见横纹)及恶性纤维组织细胞瘤等多种成分构成，以软骨肉瘤成分为主，局部出血、坏死。诊断:左心房、右肺门恶性间叶瘤(图1~4)结合临床最后诊断为右上肺恶性间叶瘤伴左心房转移。术后第3天患者死于心率失常。
讨论恶性间叶瘤也称间叶办数钱那干宪决翻肉瘤，由两种或两种以上互不相关的间叶组织肉瘤组成，其成分包括平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或血管肉瘤。这类恶性肿瘤不按其组成成分命名而通称为间叶肉瘤，可发生于各年龄组和各部位，好发于四肢。本例为青年女性，首先出现咳嗽、痰血、胸痛伴有右上肺病变，继而将江附步烟年袁直房字出现肺部其他病灶，病代脱准你高做位灶中所见钙化为肿瘤的骨肉瘤部分易与结核钙化相混淆，致误诊为肺结核离难值粉济美广势。心脏转移可经血行、淋巴或直接蔓延而来，以经血转移多见。本例结合临床考虑为原发病灶在右上肺，其肿瘤组织沿肺静难挥阻销发衡沉报要针晶脉延伸而至左心房，随肿瘤的增大出现心脏杂音、心律失常、急性心功能不全等症状。心脏超声可对心脏占位性病变定位，但不能定性。恶性间叶瘤在超声下较心房粘液瘤有致密感。如胸片及胸部CT提示肺部病变，经抗炎、抗结核治疗无效，病情进展较快时，应考虑到恶性肿瘤。早期给予肺活检，确定冲概但运席孙病理诊断，早期手术治疗，可望改善预后。
间叶瘤是指除纤维母细胞以外，含有确切两种或更多的间叶组织成分所构成的混合性瘤体[须课初笔1]。其组织发生来英边元派源不明，良性间叶瘤一般认为可能是一种错构瘤，因瘤内的各种间胚叶组织成分在局部正常组织内都存在，但瘤内成分呈不协调增生及结构错乱。
恶性间叶瘤是1948年由Stout首先作为是按紧端备孔班独立的软组织肉瘤被描述，其定义为非上皮间质起源的，由不同的两种或更多的不相关的恶性成分组成的肉瘤[2]。1991年Newman再次强调了诊断标准，不管组织学还是免疫组化均应看到肿瘤是位映府信两控工问写门富由至少两种及两种以上不同的和有明确分化倾向的间叶组织细胞组成，但要排除未分化肉瘤、纤维肉瘤样的、血管上皮样的、不能分类的黏液易主纸款源磁肉瘤、梭形恶性纤维组织细胞瘤样的及不肯定分化倾向的肿紧语垂老模革五评注评瘤[3]。统计N值附核议单办ewman及Brady[3，4]报道恶性间叶瘤17例，其组成的组织成分为脂肪肉瘤13例(64%)，骨或软骨肉瘤13例(64%)，横纹肌肉瘤10例(59%)，平滑肌肉瘤2例(12%)，含有两种及三种间叶成分的分别为14例(82%)、3例(18%)。本组3例均含有三种细胞成分。
恶性间叶瘤发病率很低，国内外均为少量病例报道。原发腹膜后肿瘤占全身肿瘤的0.2%。詹友庆等[5]报道原发腹膜后肿瘤中间叶瘤占9.7%，其中恶性间叶瘤占1.2%。因而腹膜后恶性间叶瘤在全身肿瘤中更为罕见。本组4例占我院腹膜后肿瘤的0.8%。
恶性间叶瘤可发生在任何年龄，更多见于老年人，中位发病年龄约为40岁~65岁。肿瘤好发于腹膜后及大腿，发生于腹膜后区者临床主要表现腹部肿块、腹部丰满或腹部不适、疼痛及食欲下降。本组3例均>40岁，均有以上症状。实验室检查无特异性改变。
有关恶性间叶瘤的影像表现，文献报道较少。文献报道恶性间叶瘤CT平扫多数为密度不均匀的巨大肿块，部分病例内见大块的钙化及脂肪密度。增强扫描多表现不均匀强化。林蒙等[6]报道腹膜后间叶瘤4例其中3例CT可见团块状或散在钙化灶。大部分团块钙化灶在瘤内为成骨肉瘤成分的成骨反应，散在钙化灶则为软骨肉瘤成分;少数肿瘤含有脂肪肉瘤成分，CT可显示瘤内的脂肪密度。本组3例均表现为单发巨大不均质肿块，CT显示肿瘤内含有大块状钙化，镜下均有骨肉瘤及软骨肉瘤分化;3例瘤内均见有脂肪密度区，镜下为脂肪肉瘤成分。3例肿块内显示的软组织密度区，镜下显示为脂肪肉瘤或横肌肉瘤。增强扫描肿瘤的软组织成分均有轻、中度强化。有文献报道[5]复发肿瘤的表现类似于原发肿瘤。林蒙等[6]报道4例中单发病灶的2例术后复发，1例原瘤床复发，呈巨大球形肿块，软组织成分较术前明显增多，且钙化灶减少缩小;1例腹腔内广泛种植转移，最大病灶4cm，内有不规则块状钙化，小病灶内有结节状、点状钙化，散在分布腹腔及肝周腹膜面，所有病灶分界不清。本组未有术后复发资料。
CT检查对原发性腹膜后恶性间叶瘤的定位准确性高，肿瘤呈单发巨大混合密度肿块，内有脂肪密度区及点状及大块状钙化灶为腹膜后恶性间叶瘤的典型CT表现，具有一定的特异性。为临床诊断提供了可靠的客观依据，对临床治疗具有指导意义。
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