Gardne兵r综合症,又称为魏纳-加情让助起叫执况六病德娜综合症、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合症、家族性结肠息肉症。系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表殖飞包皇常现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会一延侵风费鲜较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联症为Gardner综合症。本症发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤性息肉,癌变率达50%,骨瘤均为良性。男女均可罹患,有家族史。
内窥镜及X线检查可确定消化道息肉及骨瘤。并有结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联症即可确诊。
1.结肠多来自发性息肉;主要症状有腹泻、粘液便或血便,胃、十二指肠等消化道其它部位息肉并发率较高。
2.软组织瘤:好发于360百科面部、躯干或四肢,多为皮脂腺囊肿、纤维瘤表皮囊肿,脂肪瘤等。
3.骨瘤:校振河目预拿浓赶如全争好发于颌骨、颚骨、蝶岩六消换布握决骨等扁平骨,尚可见齿发育异常,如多齿、牙瘤,埋藏齿。
本症专让台式解强为孟德尔显性遗传性疾病。Gardner最初的报告和随访资料提示该综合症系由单常密地处总领担一缺陷基因或几个独立的但却
3、术中如需用纤维结肠镜诊断及摘除小肠多发性息肉者,应先将小肠中段息肉摘除l枚,将该处肠壁切口做一荷包缝合,镜从该切口插入,先向小肠近广朝探征置操朝谈题全侧插入直达十二指肠,发现息肉蒂<1.0cm或小息肉,当即经纤维结肠镜用高频电将息肉摘除,大息肉不能经镜摘除者,在肠壁上作一标记,待镜拔除后再切除;然后再将镜转向小肠远侧,处理息肉的方法同前。但在镜插入远侧前应在回肠末端处夹一把早优奏肠钳,防止气体进入大肠引起腹胀。
4、术中白植农杨路岩苗围滑期石如需经纤维结肠镜诊断,并摘除回肠及大肠的多发性息肉,病人应取截石位,镜从肛门插入。处理息肉的方法同上。
(五)术后处理
1、同一般肠梗阻术后处理常规。
2、出院后应定期复查,以防息肉复发。
(苗拉铁集等也效土争六)出院标准及随访
腹壁切厚石质客火妈位香厚构现口愈合,症状消失,即可出院。出院后3、6、12个月门诊复查。注意是否仍有便血,癌变者注意有无局部复发或肝、肺转移。维生素及中药口服及灌肠治疗。